ГЛАВНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ САНИТАРНЫЙ ВРАЧ
НАРОВЛЯНСКОГО РАЙОНА

Смоляков Дмитрий Валерьевич

Режим работы: 8:00 - 17:00
Перерыв с 13:00 до 14:00

Прием граждан:
каждая вторая среда месяца с 8.00 до 13.00
Предварительная запись по телефону 8(02355)21534

Телефон горячей линии:
8(02355)4-15-38

Электронный адрес:
narovlya@gmlocge.by

Вышестоящая организация

Государственное учреждение
«Гомельский областной центр гигиены, эпидемиологии и общественного
здоровья»

Адрес : 246000, г. Гомель
ул. Моисеенко, 49

Сайт: gmlocge.by

Главный врач - Тарасенко Александр Александрович

Режим работы: 8:00 - 18:00
Перерыв с 13:00 до 13:30
Cуббота с 8.00 до 13.00

Прием граждан:
по средам с 8.00 до 13.00
Предварительная запись по телефону 8(0232)50 74 65

Телефон горячей линии:
А1 +375(44)575 56 99

Официальный интернет-портал Президента Республики Беларусь

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Республиканский центр гигиены, эпидемиологии и общественного здоровья

Национальный правовой интернет-портал Республики Беларусь

Архивы

17 апреля — Всемирный день гемофилии

Гемофилия – наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.

Система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов, при нарушении их целостности (травмы, медицинские вмешательства), не давая ей изливаться наружу, закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. При изучении системы свертывания их назвали «факторами свертывания».

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:

  • гемофилия А — вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
  • гемофилия B — обусловлена дефицитом IX фактора.

На долю гемофилии А приходится 80% случаев, гемофилии В – 12%. На долю оставшихся 8% приходятся другие нарушения, обусловленные дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.

Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передается от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные мелкие кровоизлияния. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 часов.

         Диагностика. Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторных исследований, среди которых ведущее значение имеют:

  • увеличение длительности свёртывания капиллярной и венозной крови;
  • уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Лечение гемофилии. Заместительная терапия — основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свёртывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.

Профилактика гемофилии. С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводится медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.

17 апреля 2020 года с 11.00 до 12.00 часов на базе государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека» будет работать «прямая» телефонная линия по номеру 8(0232)38-99-16.

14.04.2020

 

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *